Клинический случай нейроэктодремальной меланомы у мланденца
Нейроэктодермальная меланома младенца (Melanotic neuroectodermal tumour of infancy – MNTI) является редкой доброкачественной пигментной опухолью, которая наиболее часто обнаруживается в первый год жизни. Чаще всего диагностируется у мальчиков и в подавляющем большинстве случаев локализуется в преддверии верхней челюсти. Нейроэктодермальная меланома младенца известна также как врожденная меланокарцинома, одонтома из меланотического эпителия, меланотическая адамантинома, сетчастая опухоль зачатка, меланотическиая прогонобластома, пигментированная адамантинома, врожденной пигментный эпулис и меланоцитома. Опухоль также может возникнуть в области нижней челюсти, мозга, средостения, бедра, яичка, стоп и плеча. Как и другие опухоли нейроэктодермального происхождения, например, нейробластома и феохромоцитомы, MNTI часто ассоциируется с повышенной экскрецией ванилилминдальной кислоты (VMA) (метаболит адреналина и норадреналина) уринарным путем. Хотя увеличение уровня VMA играет свою позитивную роль в лечении подобных новообразований, но симптом пониженной концентрации ванилилминдальной кислоты не является единственным диагностическим признаком MNTI.
