Несовершенный дентиногенез сопряженный с несовершенным остеогенезом
Несовершенный остеогенез (НО) или остеопсатироз представляет собой генетически детерминированное нарушение гистогенеза костной ткани, характеризующееся хрупкостью и частыми переломами костей. Из-за частых переломов и сокращении костной ткани часто возникают деформации. Частота встречаемости варьирует от 6 до 20 на 100 000 новорожденных со средним значением 4-10 на 100 000. Согласно Sillence НО классифицируется на основе клинических, генетических и рентгенологических черт на 4 группы. Тип I – это легкая форма НО, тип II - летальная форма заболевания, тип III проявляется грубыми деформациями конечностей, а тип IV представляет собой тяжелые формы фенотипов, неподходящих под характеристики предыдущих трех вариантов. Также выделяют 3 другие нетипичные формы НО. Пациенты, пораженные этими формами, не демонстрируют несовершенного дентиногенеза и голубизны склеры. Типы НО V-VIII называют синдромами, напоминающими НО.
