Шваннома языка в педиатрической практике: клинический случай и исторический обзор за 20 лет

21 августа 2014, 8:05

Шваннома, также называемая неврилеммома, это единичное, доброкачественное, инкапсулированное и медленно растущее образование, возникающее из клеток Шванна оболочки периферических, черепных (кроме зрительного и обонятельного), спинальных и автономных нервов. Клетки Шванна формируют тонкую выстилку вокруг каждого экстракраниального волокна нерва и покрывают большое количество волокон отдельными мембранами, миелиновыми оболочками, которые способствуют лучшему проведению нервного импульса. Как только нерв покидает головной или спинной мозг, происходит переход миелинизации олигодендроцитами к миелинизации клетками Шванна. О возникновении шванномы говорят, когда пролиферирующие клетки Шванна формируют опухолевую массу, сдавливающую моторные и сенсорные периферические нервы.

Шваннома языка в педиатрической практике: клинический случай и исторический обзор за 20 лет

Причина возникновения опухоли не известна. Однако выделяют некоторые наиболее вероятные этиологические факторы, такие как спонтанный рост, внешняя травма, хроническое раздражение или радиационное облучение. Примерно 25-48% всех опухолей локализуется в зоне головы и шеи. Шваннома составляет более 1% всех доброкачественных опухолей ротовой полости, это наиболее часто возникающие опухоль из нервных оболочек в данной области. Периферически наиболее частой локализацией патологии является язык, затем небо, дно полости рта, слизистая оболочка щеки и нижней челюсти. Только 50% всех новообразований этого вида имеют прямую связь с невром. В языке различие между подъязычным, языкоглоточным и язычным нервами при выяснении источника роста затруднено из-за их близкого расположения. Пик возникновения данной патологии приходится на промежуток между третьим и шестым десятилетием жизни, без превалирования по полу и расе.

Размер и локализация поражений определяет наличие и интенсивность симптомов. Опухоль обычно единичная, с гладкой поверхностью, медленно растет и в основном асимптоматична. Иногда она может вызывать боль и дискомфорт. Целью лечения является полное иссечение, что приводит к низкой вероятности рецидива. Злокачественное перерождение весьма редко и составляет от 8 до 13,9%. Описанный в этой статье клинический случай заболевания шванномой языка у 14 летней девочки считается весьма необычным, так как в основном патология возникает у людей 30-60 лет.

Клинический случай

В отделение челюстно-лицевой хирургии поступила девочка 14 лет для диагностики медленно растущего, иногда болезненного узла на правой верхнебоковой поверхности языка, впервые возникшего около 2 лет назад (Фото 1). Клинический осмотр выявил узел 1,5Х1 см в размере, эластичный на ощупь, плотный и гладкий по правому краю языка, покрытый нормальной слизистой. Шейные лимфатические узлы не пальпируются.

Фото 1: Асимптоматичный узел на правой переднебоковой поверхности языка

У пациента не возникало трудностей при жевании, глотании и фонации, также не изменена вкусовая чувствительность. Остальное обследование без особенностей. Дифференциальный диагноз включал в себя травматическую фиброму, нейрофиброму и доброкачественные поражение по типу опухолей слюнных желез, лейомиомы, рабдомиомы, лимфангиомы и гемангиомы. Учитывая размер образования, решено провести эксцизионную биопсию под местной анестезией. Масса находилась в подслизистом слое и после поднятия слизистого лоскута, опухоль вылущена при помощи «слепой» диссекции (Фото 2,3 и 4).

Фото 2: Инкапсулированная масса

Фото 3: Полное иссечение

Фото 4: Удаленная масса

Процедура и послеоперационный период прошли без особенностей. Гистопатологическое исследование операционного материала выявило шванному, состоящую из невриномы Антони А с тельцами Верокаи и Антони B (Фото 5).

Фото 5: Веретенообразные нервные клетки, собранные в невриному Антони А с тельцами Верокаи

Рецидив заболевания не произошел в течение 1 года наблюдательного периода.

Обсуждение

Почти треть всех шванном возникают в области головы и шеи, но внутриротовые шванномы весьма редки, на их долю в этой локализации приходится около 1%. Так как это образование нетипично для полости рта, шванномы обычно не включают в дифференциальный диагноз патологий этой зоны. Хотя язык достаточно частая локализация для опухолей, в английской литературе имеются данные только о 44 случаях лингвальной шванномы за последние 20 лет.

Согласно этим литературным данным, средний возраст больного составляет 27 лет. Наиболее часто заболевание поражало на втором (29,54%), третьем (18,18%) и четвертом (25%) десятилетии жизни. Превалирования по полу не выявлено. Две трети опухолей (32) возникали на языке, оставшаяся треть (12) у основания языка. Стандартным лечением являлось иссечение через ротовую полость, проводимое в 93,18% случаев. Однако в двух случаях опухолей у основания языка был применен CO2 лазер, а в трех других случаях доступ был трансцервикальный (два поднижнечелюстных и один трансгиоидный). Все опухоли на языке лечены путем простого трансорального иссечения. Сообщений о развитии рецидива не имеется. Только 13 случаев в литературе связано с педиатрической практикой. Самый юный пациент описан у Cinar и Enoz – 7 летний мальчик.

Шваннома языка может поражать любую возрастную группу, но в основном встречается в 30-40 лет, без превалирования по полу. В данной локализации она обычно обладает медленным ростом, прогрессивным узлообразованием, с проявлением симптомов в зависимости от размера и локализации. Наиболее частый клинический облик – безболезненный подслизистый узел со средним размером в 2 см. Шванномы языка редко болезненны, обычно дискомфорт возникает из-за их расположения, которое может затруднять глотание, жевание и фонацию.

Клинически, шванномы могут быть неотличимы от других доброкачественных инкапсулированных опухолей, поэтому биопсия и гистологическое исследование является необходимым для постановки правильного диагноза. Эксизионная биопсия была проведена сразу же, так как лечение заключалось в удалении, а энуклеация образования не представляла сложности. В данном случае повреждение нерва не произошло, так как образование было сравнительно небольшим и хорошо очерченным. Вариант полного иссечения выбран на основе формы и размера опухоли с целью предотвращения рецидива.

Гистологический аспект описанной опухоли был типичен, образование состояло из тонкой фиброзной капсулы и двух видов ткани: Антони типа А и типа B. Антони тип А характеризуется плотным расположением, формированием узлов с удлиненным ядром. Между рядами ядер пространство заполнено скоплением аморфной субстанции, это так называемые тельца Верокаи, которые под электронным микроскопом состоят из тонких цитоплазматических отростков с малым количеством коллагена и базальной пластинкой, часто разрастающейся. Ткань Антони В имеет меньшее число клеток и меньшую организацию, в которой фузиформные клетки свободно распределены в сети тонких ретикулярных фибрилл. Ядерное палисадное распределение (типичное для шванном) отчетливо выявляется. Тест с белком S-100 не проводился, так как гематоксилинэоозиновая окраска полностью подтвердила диагноз.

Заключение

Шваннома языка встречается очень редко, особенно у детей. В литературе описаны единичные случаи такой патологии. Поэтому мы решили сообщить о данном клиническом случае, так как эта опухоль редко учитывается в дифференциальном диагнозе. Из-за редкости для диагностики этой патологии необходим особый подход и осторожность, так как клинически она может быть неотличима от фибромы, нейрофибромы и доброкачественных новообразований по типу опухолей слюнных желез, лейомиомы, рабдомиомы, лимангиомы и гемангиомы. Окончательный диагноз требует проведения гистопатологического исследования. Лечение заключается в полном хирургическом иссечении, что обеспечивает низкий риск рецидива. Озлокачествление этой опухоли нетипично.

Авторы: Nitin Bhola, Anendd Jadhav, Rajiv Borle, Gaurav Khemka, Umesh Bhutekar, Sanatan Kumar

0 комментариев

Только зарегистрированные пользователи могут оставлять комментарии.

Войти или Зарегистрироваться