Шваннома языка: необычный случай у ребенка

19 ноября 2010, 7:28

Шванномы – это доброкачественные опухоли оболочки нервных стволов. В полости рта встречаются редко. В данной статье описан необычный случай шванномы в виде симптоматического и экзофитного образования на вентральной поверхности языка у 12-летнего мальчика, что расходится с имеющимися в литературе данными.

шваннома языка

Шванномы (невролеммомы или невриномы) - это доброкачественные инкапсулированные опухоли оболочки нервного ствола, образованные шванновскими клетками, которые впервые были описаны Верокаи в 1908 году. 25% всех внечерепных шванном возникают на голове и шее, но только 1% - в полости рта. Нас привел в замешательство случай шванномы языка с необычным проявлением в виде симптоматического экзофитного образования на вентральной поверхности языка 12-летнего мальчика, что противоречит имеющимся в литературе данным.

Клинический случай.

В нашу клинику был направлен 12-летний непалец с опухолью на вентральной поверхности языка. Предположительно, новообразование возникло 15 днями ранее. Первоначально опухоль была бессимптомной и не прогрессировала. Тем не менее, по прошествии нескольких дней образование покрылось язвами и начало кровоточить. В правой части языка отмечалась парестезия и дисгевзия к кислой и сладкой пище. Травмы, а также системные и местные инфекции отсутствовали. В медицинском и семейном анамнезе примечательных событий не было. В ходе медицинского осмотра было установлено, что мальчик отличается средним телосложением и упитанностью и не имеет известных системных расстройств.

Обследование полости рта показало экзофитное образование на вентральной поверхности правой части языка размером 20x10 мм (Фото 1). Основание опухоли представляло собой участок изъязвления с твердыми, четно очерченными краями, которые не проявляли болезненности при пальпации. Новообразование казалось некротическим и было покрыто отторгшимися некротическими массами. При пальпации опухоль была мягкой, рыхлой и безболезненной. В случае воздействия легко открывалось кровотечение. Дефекты зубных рядов и прилегающей слизистой оболочки полости рта отсутствовали. Ограничений движения языка не наблюдалось. Результаты вкусовых испытаний на сладкое, кислое и соленое находились в норме.

Фото 1. Снимок ротовой полости, отображающий экзофитное образование на вентральной поверхности языка.

шваннома языка

Поставили предварительный диагноз пиогенной гранулемы. В качестве альтернативных диагнозов выдвигались следующие: воспалительная фиброзная гиперплазия, фиброэпителиальный полип, гранулематозная язва, шваннома, нейрофиброма и зернисто-клеточная опухоль. После получения результатов анализа крови, которые находились в пределах нормы, под местной анестезией сделали инцизионную биопсию. При попытке получить образец мягких и рыхлых тканей провели иссечение всей опухоли с изъязвленным основанием. Ввиду отсутствия признаков инкапсуляции, выполнили тупое отделение опухоли до мышц, чтобы освободить язык от опухолевых тканей (Фото 2). Признаки прямого проникновения новообразования в прилегающие мышцы или нервные волокна отсутствовали. Сильного кровотечения не наблюдалось.

Фото 2: Снимок полости рта после операции, отображающий участок биопсии.

Гиспопатологический анализ со стандартной окраской гематоксилином и эозином показал преобладание веретеновидных клеток с обильной фибриллярной цитоплазмой и смешанным инфильтратом клеток зоны воспаления (Фото 3).

Фото 3. Шваннома языка с веретеновидными клетками палисадного расположения, образующими тельца Верокаи (область Антони А) (краситель H и E, Х100).

Были обнаружены участки «палисадного» расположения ядер, что указывало на тельца Верокаи. Также выявили некротический материал с колониями бактерий. Тем не менее, в бактериальных и грибковых культурах патогены отсутствовали. Иммуногистохимия показала сильное положительное окрашивание на нервно-специфический маркер S-100 (Фото 4).

Фото 4. Шваннома с сильной реактивностью на S-100 (200x)

Тем не менее, реакция на мышечный маркер актин осталась отрицательной. На основании указанных результатов поставили окончательный диагноз «шваннома». По прошествии недели пациент прошел повторный осмотр. Заживание протекало нормально. На контрольном наблюдении через 3 месяца (Фото 5) признаков рецидива не обнаружили. Симптомы отсутствовали.

Фото 5: Снимок полости рта после операции (через 3 месяца), показывающий полное разрешение опухоли.

Обсуждение.

К опухолям периферических нервов в полости рта относится шваннома, нейрофиброма, ампутационная неврома и 2 чрезвычайно редких образования: палисадная инкапсулированная неврома и невротекеома. У эмбриона шванновские клетки образуются на 4 неделе развития из эктомезенхимальных клеток нервного валика. Шванновские клетки увеличивают проводимость нерва за счет образования тонкой перегородки вокруг периферических нервных волокон или плотной миелиновой оболочки.

25% внечерепных шванном возникают на голове и шее, но только 1% из них образуется в полости рта. 50% опухолей напрямую связаны с нервом. Шванномы языка могут образовываться из подъязычного, языкоглоточного и язычного нерва. Такого рода опухоли могут появляться в любом возрасте, тем не менее, чаще всего это происходит между 30-60 годами. Имеются сведения только о четырех случаях шванномы языка у детей. Клинически шванномы проявляются как обособленные, медленно растущие бессимптомные образования с гладкой поверхностью. Изъязвление покрывающей слизистой оболочки наблюдается редко и обычно в результате травмы. Экзофитные и некротические поражения языка встречаются крайне редко. На сегодняшний день существует только 2 отчета о подобных случаях: один у взрослого человека и один у 9-летнего ребенка. Интересен тот факт, что наш пациент проживал в отдаленных холмистых районах Непала и попал к нам в клинику только после проявления симптомов опухоли - кровотечения и парестезии. Таким образом, небольшая продолжительность клинических проявлений, как у пациента, могла бы показаться маловероятной. Тем не менее, в данном случае необычное и вводящее в заблуждение проявление шванномы в виде симптоматической, экзофитной и слабо инкапсулированной опухоли было уникальным.

К методам диагностического исследования относятся ультразвуковая сканограмма, компьютерная томография, магнитно-резонансная томография и тонкоигольная аспирационная биопсия с последующим цитологическим исследованием. Оптимальным способом определения размеров поражения является МРТ. Окончательный диагноз ставится на основании гистопатологии с перемежающимися областями Антони А и Б, палисадным расположением ядер, образованием витков клеток и тельцами Верокай. Отсутствие крупных мультиполярных фибробластов, ретикулина и мукоидного матрикса отличает шванному от других гистологических образований, например, менингиомы, лейомиомы/лейомисаркомы, полисадной миофибробластомы и плеоморфной гиалинизированной опухоли мягких тканей, с аналогичными результатами. По этой причине для определения таких очагов редко используются иные иммуногистохимические маркеры помимо нервно-специфических S-100 красителей.

Шванному удаляются путем полного хирургического иссечения. Проводить широкое иссечение шванном не рекомендуется, так как случаи рецидивов немногочисленны. Перерождение шванномы в злокачественную опухоль происходит крайне редко, поэтому таким риском можно пренебречь. Вышеописанный случай представляет особый интерес, так как описывает симптоматическую, слабо инкапсулированную и экзофитную опухоль у мальчика.

Авторы: Гиридхар С. Найду, Саминдра Мохан Синха

0 комментариев

Только зарегистрированные пользователи могут оставлять комментарии.

Войти или Зарегистрироваться