Лимфангиома относится к порокам развития сосудистой системы и характеризуется чрезмерной аномальной пролифераций лимфатических сосудов. По своей природе лимфангиома является доброкачественной гамартомой, которая в 75% клинических случаев диагностируется именно в области головы и шеи.
В данной статье представлен клинический случай лимфангиомы языка и описан алгоритм ее хирургического лечения.
Клинический случай
8-летний мальчик обратился за стоматологической помощью на кафедру челюстно-лицевой медицины и радиологии с основной жалобой на наличие прогрессирующего образования на поверхности языка, которое было замечено у него с 6-летнего возраста.
Мать пациента утверждает, что припухлость впервые была замечена еще в 2 летнем возрасте пациента, но в то время она была очень маленькой, и ей не придали особенного значения. По причине прогрессирующего роста опухоли пациент жаловался на невозможность внятно говорить и периодически возникающее кровотечение в ходе жевания.
При клиническом осмотре на спине языка с левой стороны были обнаружены папулезные образования размером 4 см × 3 см (фото 1), не пересекающие серединную линию, и распространяющиеся от кончика языка до области желобовых сосочков.
Фото 1. Новообразование в области левой дорсальной поверхности языка.
Поверхность поражения была неровной и зернистой. У пациента также была обнаружена укороченная уздечка языка (фото 2).
Фото 2. Высокое прикрепление уздечки языка.
При пальпации новообразование было мягким, безболезненным, и словно посыпанным галькой, признаков патологической пульсации обнаружено не было. Снижение моторики языка никак не повлияло на изменение сенсорных его функций. Диаскопия продемонстрировала негативные результаты, поэтому в качестве предварительного был поставлен диагноз лимфангиомы языка, для подтверждения которого под общей анестезией была проведена эксцизионная биопсия (фото 3).
Фото 3. Удаленная опухоль.
Полученный образец тканей был отправлен на гистопатологическое обследование, которое подтвердило предварительное предположение. На основе данных анализа, клинического осмотра и гистологического исследования был поставлен окончательный диагноз лимфангиомы языка.
Обсуждение
Лимфангиома представляет собой врожденный порок развития лимфатических сосудов. Опухоль является относительно редкой: она составляет лишь 4% из всех диагностируемых сосудистых опухолей, и 25% - из доброкачественных сосудистых опухолей у детей.
В большинстве исследований также сообщается об отсутствии каких-либо расовых или половых особенностей распространения поражения. Что же касается патогенеза, то здесь выделяют две основные теории развития новообразования: согласно первой, ее появление связывают с эндотелиальными выпучиваниями, распространяющимися центробежно из области яремного сосудистого мешка в участке головы и шеи (формирование лимфатической системы происходит из пяти примитивных мешочков венозной сетки); согласно второй, ее формирование происходит в результате неадекватного образования лимфатических сосудов из мезенхимальных расщелин в структуре венозное сетчатого сплетения с дальнейшим распространением в сторону яремного мешка.
В 1938 году Goetsch отметил, что секвестрированные лимфатические ткани образуют кисту, которая увеличивается с накоплением лимфы. Последнее происходит за счет эндотелиальных ростков в структуре кистозных стенок. При росте кисты она начинает мигрировать по ходу наименьшего сопротивления, продвигаясь между мышцами и сосудами, провоцируя атрофию, фиброз и гиалинизацию окружающих тканей.
Whimster в 1976 году заявил, что основой патологического процесса образования лимфангиом является депозиция лимфатических цистерн в глубоких подкожных слоях, при этом ученый предполагал, что эти лимфатические цистерны являются своего рода отрезанными от остальной системы лимфатических сосудов, представляя собой аномалии эмбрионального развития примитивного лимфатического мешка. Густой слой мышечных волокон, находящийся над областью лимфатических полостей, вызывает ритмические сокращения жидкости, которая, увеличивая свое давление на стенки цистерн, инициирует образование своеобразных каналов в сторону кожи, таким образом, ученый объяснил появление везикул на поверхности кожи в проекции лимфангиомы. Кроме того, можно предположить образование лимфангиомы из врожденной обструкции или секвестрации части первоначального лимфатической расширения.
De Serres и коллеги предложили следующую классификацию лимфангиом головы и шеи на основе их анатомического распространения:
- Стадия / Класс I: Подъязычные односторонние поражения;
- Стадия / Класс II: Надподъязычные односторонние поражения;
- Стадия / Класс III: Надподъязычные и подъязычные односторонние поражения;
- Стадия / Класс IV: Надподъязычный двусторонние поражения;
- Стадия / Класс V: Надподъязычные и подъязычные двусторонние поражения.
Лимфангиомы могут возникать на любом участке кожи или слизистой, но чаще в области головы и шеи, проксимальных отделах конечностей, бедер и туловища. Весьма редко новообразования можно обнаружить в пространстве кишечника, поджелудочной железы или брыжейки. Нечастое поражение полости рта, как правило, представлено формированием опухоли в области языка, нёба, слизистой оболочки десен, губ, альвеолярного отростка и нижней челюсти. Проанализировав 49 случаев лимфангиомы полости рта, Brennan пришел к выводу, что в 17 из них лимфангиома локализировалась на языке, в одном – на мягком небе и в одном - в ретромолярной области. В описанном выше клиническом случае, лимфангиома была диагностирована на дорсальной поверхности языка слева.
Клинически лимфангиомы полости рта представлены в форме своеобразного налета, сформированного из мелких пузырьков с тонкими прозрачными стенками. Часть пузырьков может быть заполнена светлым лимфатическим содержанием, а часть – кровянистым компонентом, подтверждая теорию о том, что развитие лимфангиомы связано с аномалиями формирования кровеносной системы. Глубокие поражения, как правило, проявляются диффузными припухлостями, которые в зависимости от анатомической локализации могут провоцировать сдавливание тканей, обструкцию верхних дыхательных путей, болевые симптомы, экструзию языка, слюнотечение, деформацию челюстей, а также утруднять функции жевания, речи и процедуру гигиены полости рта. В случае поражения языка зачастую страдает именно передняя часть его дорсальной поверхности. Патогномоничным симптомом является наличие нерегулярных узелков на поверхности органа серого или розового цвета в комбинации с макроглоссией. У пациентов с дорсальной локализацией опухоли возникают нарушения речи, диагностируется плохой уровень гигиены полости рта, а также они жалуются на кровотечение, связанное с травмированием языка во время жевания. В описанном клиническом случае из-за макроглоссии, вызванной поражением спинки языка слева, пациент страдал от невозможности разговаривать членораздельно.
Дифференциальную диагностику лимфангиомы следует проводить со следующими возможными новообразованиями: гемангиомой, тератомой, дермоидной кистой, кистой щитовидно-язычного протока, амилоидозом, нейрофиброматозом, гетеротопической кистой слизистой желудка, зернисто-клеточной миобластомой.
Гистопатологическая лимфангиома отличается от других опухолей наличием лимфатических сосудов с выраженной дилатацией, которые могут инфильтрировать в смежные мягкие ткани, формируя, таким образом, своеобразный лимфоидный агрегат: стенка сосудов утончается, а пространство между ними заполняется протеиновой жидкостью и лимфоцитами. Иногда в подобных формированиях могут возникать вторичные кровоизлияния. В пространстве лимфатических сосудов, в свою очередь, могут быть обнаружены эритроциты, макрофаги, лимфоциты, нейтрофилы, а также лимфатическая жидкость.
Гистопатологически лимфангиомы классифицируются следующим образом:
- Простая лимфангиома (состоит из мелких тонкостенных лимфатических сосудов);
- Кавернозная лимфангиома (состоит из расширенных лимфатических сосудов с окружающей их адвентицией);
- Кистозная лимфангиома (состоит из огромных, макроскопических лимфатических пространств, окруженных фиброваскулярной тканью и гладкой мускулатурой);
- Доброкачественные лимфангиэндотелиомы (состоит из лимфатических каналов, проникающих через плотные пучки коллагеновых волокон).
Для лечения специфических лимфангиом языка могут быть использованы разные методы лечения, но основная цель терапии состоит в том, чтобы, удалив опухоль, не нарушить вкусовых ощущений и сохранить достаточный объем тканей языка для моторики и эстетического вида. С этой целью могут быть использованы классическое мануальное хирургическое иссечение опухоли, лучевая терапия, криотерапия, электрокоагуляция, склеротерапия, инъекция стероидов, эмболизация, хирургия неодимовым или углекислотным лазером или же техника радиочастотной абляции тканей. Хирургическое иссечение является методом выбора ятрогенного вмешательства в тех случаях, когда лимфангиома инкапсулирована или частично ограничена. Однако, в большинстве случаев наблюдается инфильтрация лимфангиомы в окружающие мягкие ткани, следовательно, при таких условиях возможностей для ее полного хирургического иссечения становиться все меньше. В подобных случаях вместе с пораженными иссекается часть здоровых тканей, при этом стараются сохранить целостность жизненно важных анатомических структур. Использование ND-YAG лазера имеет свои преимущества перед традиционной хирургией, поскольку помогает минимизировать объем кровотечения и размеры послеоперационного отека. Использование склерозирующих агентов, напротив, является недостаточно эффективным, что, вероятно, вызвано прерывистой структурой базальной мембраны лимфатических сосудов. При выборе аблятивных методов иссечения опухоли всегда нужно руководствоваться принципами сохранения анатомической целостности, не забывая при этом о риске инфильтрации и распространении поражения.
Ввиду инфильтрационного характера роста лимфангиомы часто рецидивируют, по данным Orvidas и Kasperbauer, частота возникновения повторных поражений составляет 39%. Наиболее распространенными участками рецидивирования являются язык, области гортаноглотки и гортани. Поскольку опухоль, описанная в данном клиническом случае, была поверхностной, для ее иссечения использовали стандартный резективный протокол. На повторном осмотре через 1 год никаких признаков рецидива поражения обнаружено не было.
Авторы: Harsha Bhayya, D. Pavani, M. L. Avinash Tejasvi, P. Geetha
Лимфангиома относится к порокам развития сосудистой системы и характеризуется чрезмерной аномальной пролифераций лимфатических сосудов. По своей природе лимфангиома является доброкачественной гамартомой, которая в 75% клинических случаев диагностируется именно в области головы и шеи.
В данной статье представлен клинический случай лимфангиомы языка и описан алгоритм ее хирургического лечения.
Клинический случай
8-летний мальчик обратился за стоматологической помощью на кафедру челюстно-лицевой медицины и радиологии с основной жалобой на наличие прогрессирующего образования на поверхности языка, которое было замечено у него с 6-летнего возраста.
Мать пациента утверждает, что припухлость впервые была замечена еще в 2 летнем возрасте пациента, но в то время она была очень маленькой, и ей не придали особенного значения. По причине прогрессирующего роста опухоли пациент жаловался на невозможность внятно говорить и периодически возникающее кровотечение в ходе жевания.
При клиническом осмотре на спине языка с левой стороны были обнаружены папулезные образования размером 4 см × 3 см (фото 1), не пересекающие серединную линию, и распространяющиеся от кончика языка до области желобовых сосочков.
Фото 1. Новообразование в области левой дорсальной поверхности языка.
Поверхность поражения была неровной и зернистой. У пациента также была обнаружена укороченная уздечка языка (фото 2).
Фото 2. Высокое прикрепление уздечки языка.
При пальпации новообразование было мягким, безболезненным, и словно посыпанным галькой, признаков патологической пульсации обнаружено не было. Снижение моторики языка никак не повлияло на изменение сенсорных его функций. Диаскопия продемонстрировала негативные результаты, поэтому в качестве предварительного был поставлен диагноз лимфангиомы языка, для подтверждения которого под общей анестезией была проведена эксцизионная биопсия (фото 3).
Фото 3. Удаленная опухоль.
Полученный образец тканей был отправлен на гистопатологическое обследование, которое подтвердило предварительное предположение. На основе данных анализа, клинического осмотра и гистологического исследования был поставлен окончательный диагноз лимфангиомы языка.
Обсуждение
Лимфангиома представляет собой врожденный порок развития лимфатических сосудов. Опухоль является относительно редкой: она составляет лишь 4% из всех диагностируемых сосудистых опухолей, и 25% - из доброкачественных сосудистых опухолей у детей.
В большинстве исследований также сообщается об отсутствии каких-либо расовых или половых особенностей распространения поражения. Что же касается патогенеза, то здесь выделяют две основные теории развития новообразования: согласно первой, ее появление связывают с эндотелиальными выпучиваниями, распространяющимися центробежно из области яремного сосудистого мешка в участке головы и шеи (формирование лимфатической системы происходит из пяти примитивных мешочков венозной сетки); согласно второй, ее формирование происходит в результате неадекватного образования лимфатических сосудов из мезенхимальных расщелин в структуре венозное сетчатого сплетения с дальнейшим распространением в сторону яремного мешка.
В 1938 году Goetsch отметил, что секвестрированные лимфатические ткани образуют кисту, которая увеличивается с накоплением лимфы. Последнее происходит за счет эндотелиальных ростков в структуре кистозных стенок. При росте кисты она начинает мигрировать по ходу наименьшего сопротивления, продвигаясь между мышцами и сосудами, провоцируя атрофию, фиброз и гиалинизацию окружающих тканей.
Whimster в 1976 году заявил, что основой патологического процесса образования лимфангиом является депозиция лимфатических цистерн в глубоких подкожных слоях, при этом ученый предполагал, что эти лимфатические цистерны являются своего рода отрезанными от остальной системы лимфатических сосудов, представляя собой аномалии эмбрионального развития примитивного лимфатического мешка. Густой слой мышечных волокон, находящийся над областью лимфатических полостей, вызывает ритмические сокращения жидкости, которая, увеличивая свое давление на стенки цистерн, инициирует образование своеобразных каналов в сторону кожи, таким образом, ученый объяснил появление везикул на поверхности кожи в проекции лимфангиомы. Кроме того, можно предположить образование лимфангиомы из врожденной обструкции или секвестрации части первоначального лимфатической расширения.
De Serres и коллеги предложили следующую классификацию лимфангиом головы и шеи на основе их анатомического распространения:
- Стадия / Класс I: Подъязычные односторонние поражения;
- Стадия / Класс II: Надподъязычные односторонние поражения;
- Стадия / Класс III: Надподъязычные и подъязычные односторонние поражения;
- Стадия / Класс IV: Надподъязычный двусторонние поражения;
- Стадия / Класс V: Надподъязычные и подъязычные двусторонние поражения.
Лимфангиомы могут возникать на любом участке кожи или слизистой, но чаще в области головы и шеи, проксимальных отделах конечностей, бедер и туловища. Весьма редко новообразования можно обнаружить в пространстве кишечника, поджелудочной железы или брыжейки. Нечастое поражение полости рта, как правило, представлено формированием опухоли в области языка, нёба, слизистой оболочки десен, губ, альвеолярного отростка и нижней челюсти. Проанализировав 49 случаев лимфангиомы полости рта, Brennan пришел к выводу, что в 17 из них лимфангиома локализировалась на языке, в одном – на мягком небе и в одном - в ретромолярной области. В описанном выше клиническом случае, лимфангиома была диагностирована на дорсальной поверхности языка слева.
Клинически лимфангиомы полости рта представлены в форме своеобразного налета, сформированного из мелких пузырьков с тонкими прозрачными стенками. Часть пузырьков может быть заполнена светлым лимфатическим содержанием, а часть – кровянистым компонентом, подтверждая теорию о том, что развитие лимфангиомы связано с аномалиями формирования кровеносной системы. Глубокие поражения, как правило, проявляются диффузными припухлостями, которые в зависимости от анатомической локализации могут провоцировать сдавливание тканей, обструкцию верхних дыхательных путей, болевые симптомы, экструзию языка, слюнотечение, деформацию челюстей, а также утруднять функции жевания, речи и процедуру гигиены полости рта. В случае поражения языка зачастую страдает именно передняя часть его дорсальной поверхности. Патогномоничным симптомом является наличие нерегулярных узелков на поверхности органа серого или розового цвета в комбинации с макроглоссией. У пациентов с дорсальной локализацией опухоли возникают нарушения речи, диагностируется плохой уровень гигиены полости рта, а также они жалуются на кровотечение, связанное с травмированием языка во время жевания. В описанном клиническом случае из-за макроглоссии, вызванной поражением спинки языка слева, пациент страдал от невозможности разговаривать членораздельно.
Дифференциальную диагностику лимфангиомы следует проводить со следующими возможными новообразованиями: гемангиомой, тератомой, дермоидной кистой, кистой щитовидно-язычного протока, амилоидозом, нейрофиброматозом, гетеротопической кистой слизистой желудка, зернисто-клеточной миобластомой.
Гистопатологическая лимфангиома отличается от других опухолей наличием лимфатических сосудов с выраженной дилатацией, которые могут инфильтрировать в смежные мягкие ткани, формируя, таким образом, своеобразный лимфоидный агрегат: стенка сосудов утончается, а пространство между ними заполняется протеиновой жидкостью и лимфоцитами. Иногда в подобных формированиях могут возникать вторичные кровоизлияния. В пространстве лимфатических сосудов, в свою очередь, могут быть обнаружены эритроциты, макрофаги, лимфоциты, нейтрофилы, а также лимфатическая жидкость.
Гистопатологически лимфангиомы классифицируются следующим образом:
- Простая лимфангиома (состоит из мелких тонкостенных лимфатических сосудов);
- Кавернозная лимфангиома (состоит из расширенных лимфатических сосудов с окружающей их адвентицией);
- Кистозная лимфангиома (состоит из огромных, макроскопических лимфатических пространств, окруженных фиброваскулярной тканью и гладкой мускулатурой);
- Доброкачественные лимфангиэндотелиомы (состоит из лимфатических каналов, проникающих через плотные пучки коллагеновых волокон).
Для лечения специфических лимфангиом языка могут быть использованы разные методы лечения, но основная цель терапии состоит в том, чтобы, удалив опухоль, не нарушить вкусовых ощущений и сохранить достаточный объем тканей языка для моторики и эстетического вида. С этой целью могут быть использованы классическое мануальное хирургическое иссечение опухоли, лучевая терапия, криотерапия, электрокоагуляция, склеротерапия, инъекция стероидов, эмболизация, хирургия неодимовым или углекислотным лазером или же техника радиочастотной абляции тканей. Хирургическое иссечение является методом выбора ятрогенного вмешательства в тех случаях, когда лимфангиома инкапсулирована или частично ограничена. Однако, в большинстве случаев наблюдается инфильтрация лимфангиомы в окружающие мягкие ткани, следовательно, при таких условиях возможностей для ее полного хирургического иссечения становиться все меньше. В подобных случаях вместе с пораженными иссекается часть здоровых тканей, при этом стараются сохранить целостность жизненно важных анатомических структур. Использование ND-YAG лазера имеет свои преимущества перед традиционной хирургией, поскольку помогает минимизировать объем кровотечения и размеры послеоперационного отека. Использование склерозирующих агентов, напротив, является недостаточно эффективным, что, вероятно, вызвано прерывистой структурой базальной мембраны лимфатических сосудов. При выборе аблятивных методов иссечения опухоли всегда нужно руководствоваться принципами сохранения анатомической целостности, не забывая при этом о риске инфильтрации и распространении поражения.
Ввиду инфильтрационного характера роста лимфангиомы часто рецидивируют, по данным Orvidas и Kasperbauer, частота возникновения повторных поражений составляет 39%. Наиболее распространенными участками рецидивирования являются язык, области гортаноглотки и гортани. Поскольку опухоль, описанная в данном клиническом случае, была поверхностной, для ее иссечения использовали стандартный резективный протокол. На повторном осмотре через 1 год никаких признаков рецидива поражения обнаружено не было.
Авторы: Harsha Bhayya, D. Pavani, M. L. Avinash Tejasvi, P. Geetha
Читайте также:
Статьи от брендов
0 комментариев