Первичная внутрикостная клеточная карцинома челюсти – это агрессивная злокачественная опухоль, развивающаяся в основном из одонтогенного эпителия. Такие карциномы могут быть весьма агрессивными и способны вовлекать в процесс обширные участки челюсти. Внешние признаки не являются специфичными, а диагноз может быть подтвержден только биопсией. Двух-шести летняя выживаемость достигает примерно 53%, а рецидив становится большой проблемой при отсутствии радикального иссечения.
Злокачественное перерождение одонтогенных кист происходит примерно в 0,13% - 2% случаев, причем большинство патологий возникает на нижней челюсти.
Целью данной статьи является представить описание внутрикостной карциномы, вероятно возникшей из одонтогенной кисты.
Клинический случай
В онкологический центр обратился 44-летний мужчина для лечения опухоли челюсти. Из данных анамнеза, в 1994 пациент проходил рентгеновское исследование импактного нижнего левого третьего моляра, около которого выявлено разрежение, соответствующее фолликулярной кисте (Фото 1а). Никаких симптомов не проявлялось, поэтому пациент и стоматолог решили продолжить наблюдение. Спустя 11 лет у мужчины появилась боль в причинной области, после чего произведено удаление кисты и двух зубов. Спустя 15 дней (Фото 1b и 1с) пациент продолжать ощущать боль, ОПТГ показало место удаления без признаков озлакачествления. Биопсия подтвердила диагноз карциномы.
Фото 1: (а) На прицельном рентгеновском снимке разрежение вокруг коронки левого третьего моляра, соответствующее фолликулярной кисте. (b-c) ОПТГ, проведенное спустя 15 дней после удаления, показало место удаления и отсутствие признаков злокачественного перерождения.
Лечение заключалось в частичной манбулоэктомии с дизартикуляцией и супрамиогиодиной шейной диссекцией слева с последующей микрохирургической реконструкцией при помощи малоберцовой кости (Фото 2). Гистопатологический анализ подтвердил внутрикостную карциному с региональным метастазированием в один (уровень Ib) из 36 лимфатических узлов без капсулярного прободения (Фото 3а и 3b).Проведен иммуногистохимический анализ с цитокератинами 5 и 14 с образцом первичной опухоли и лимфатического узла, и в обоих случаях результат оказался положительным (Фото 3с-3f).
Фото 2: ОПТГ, выполненная сразу же после хирургического вмешательства. Произведена реконструкция при помощи малоберцовой кости.
Фото 3: (а) Островки клеточной карциномы, инфильтрирующей костные трабекулы. (b) Региональные метастазы (НЕ 200х). (с) СК5 иммуногистохимический анализ в первичной опухоли (d) СК5 в региональных метастазах (е) СК14 в первичной опухоли (f) СК14 в региональный метастазах
Вспомогательное лечение включало в себя радиотерапию (общая доза 64,4 Гр) и циклы цисплатина (100 мг/м2 каждые 21 день). Пациент наблюдался в течение 8 лет после операции, рецидив не возникал (Фото 4).
Фото 4: КТ, выполненное спустя 8 лет после операции (а) 3D реконструкция показывает костную консолидацию между нижней челюстью и малоберцовой костью. (b-c) аксиальные срезы КТ, показывающие отсутствие рецидива
Обсуждение
Первичная внутрикостная клеточная карцинома встречается весьма редко, и для постановки правильного диагноза необходимо исключить вероятность карциномы слизистой оболочки, других типов одонтогенных карцином и метастазов. Настоящий клинический случай наглядно демонстрирует внутрикостное поражение, возникшее из фолликулярной кисты спустя 11 лет.
В большинстве случаев в патологию вовлекается нижняя челюсть, что приводит к образованию припухлости, боли и парестезии нижней губы. Основная жалоба в данном случае была на боль, которая возникла только спустя 11 лет после выявления фолликулярной кисты на прицельном рентгеновском снимке. Рентгенографически карцинома может выглядеть как однополостное или многополостное образование слабо или хорошо отграниченное с неплотными краями. В нашем клиническом случае поражение было однополосное и хорошо отграниченное, напоминавшее фолликулярную кисту, не вызывавшее подозрения на малигнизацию.
Общепринятым фактом является то, что одонтогенный эпителий кист и доброкачественных опухолей может подвергаться злокачественной трансформации, включая островки малассе и зубную пластинку. Тем не менее, механизм этого процесса остается не выясненным, такие случаи весьма редки и практически не задокументированы, многие аспекты по-прежнему противоречивы. При наличии возможности всегда необходимо выявлять доброкачественный источник образовавшейся опухоли. К сожалению, удаленный зуб и окружающие его ткани не были отправлены на гистологическое исследование, что является весьма распространенным случаем.
Самые различные одонтогенные являются ассоциированными с карциномой, в том числе резидуальная киста, фолликулярная, одонтогенная кератокиста, кальцифицированная одонтогенная киста и боковая пародонтальная киста. При анализе 116 случаев карциномы, возникшей из одонтогенной кисты, наиболее частым источником оказалась резидуальная/радикулярная (70 случаев), затем следовала фолликулярная (19 случаев), кератокиста (16 случаев), 1 случай боковой пародонтальной и 9 неклассифицированных. Идентификация доброкачественной эпителиальной выстилки одонтогенной кисты может характеризовать карциному как 1 тип (экс-одонтогенная киста). К сожалению, нам не удалось доказать наличие карциномы 1 типа из-за отсутствия материала, поэтому описываемая опухоль была определена к 3 типу карциномы (возникающая de novo).
Исследование с цитокинами в развивающихся зубных зачатках может быть полезно для понимания гистогенеза или одонтогенных кист, или же доброкачественных и злокачественных опухолей. СК 5,7,8,14 и 19 проявляются в эмалевом органе, СК 14 – основной промежуточный филамент зубной пластинки, редуцированного эмалевого эпителия и эмалевого органа. Тем не менее, данные СК также могут быть характерны для других эпителиев, в том числе слизистой оболочки полости рта. С целью подтвердить одонтогенную природу образования нами проведен тест с СК 5 и 14, и оба цитокина показали иммунореактивность и в первичной опухоли, и в метастазах. Эти данные выступают в пользу гипотезы злокачественной трансформации фолликулярной кисты.
Метастазы в шейные лимфатические узлы наблюдаются в 50% случаев карциномы. Также они могут распространяться вдоль нижнего альвеолярного нерва, обычно требуя радикального лечения для контроля заболевания. Вспомогательная радиотерапия может быть показана в зависимости от распространенности опухоли и степени вовлеченности региональных лимфатических узлов. В описанном клиническом случае лимфатические узлы оказались вовлечены в патологию. Однако смертность от заболевания чаще оказывается взаимосвязана с основной опухолью, а не метастазами. Согласно Thomas (2000) выживаемость в течение первых трех лет составляет 75,7%, 62,1% и 37,8% соответственно каждому году, что показывает достаточно плохой прогноз и необходимость своевременного адекватного лечения. Наш пациент подвергся гемимандибулэктомии слева, супраомогиодной шейной диссекцией с последующей реконструкцией малоберцовой костью и вспомогательной радио- и химиотерапией. Пациент наблюдался в течение 8 лет, признаков рецидива не обнаружено. Подводя итог, мы описали случай возможного озлакачествления фолликулярной кисты спустя 11 лет. Несмотря на то, что большинство одонтогенных образований являются доброкачественными, все клиницисты должны быть онкологически настороженными. Карциномы часто вызывают сильную боль, вовлекая в патологию большие объемы костной ткани челюстей, а ранняя диагностика заболевания весьма затруднена по причине отсутствия специфических рентгенологических признаков.
Данный случай также иллюстрирует важность тщательного осмотра и регулярного наблюдения пациентов с импактными зубами, ассоциированными с разрежением костной ткани. Вдобавок, для подтверждения клинического диагноза и определения вероятности злокачественной трансформации одонтогенной кисты или перикорональных тканей мы рекомендуем выполнять гистопатологическое исследование.
Авторы: Juliane Piragine Araujo, Luiz Paulo Kowalski, Monica Lucia Rodrigues, Oslei Paes de Almeida, Clovis Antonio Lopes Pinto, Fabio Abreu Alves
Первичная внутрикостная клеточная карцинома челюсти – это агрессивная злокачественная опухоль, развивающаяся в основном из одонтогенного эпителия. Такие карциномы могут быть весьма агрессивными и способны вовлекать в процесс обширные участки челюсти. Внешние признаки не являются специфичными, а диагноз может быть подтвержден только биопсией. Двух-шести летняя выживаемость достигает примерно 53%, а рецидив становится большой проблемой при отсутствии радикального иссечения.
Злокачественное перерождение одонтогенных кист происходит примерно в 0,13% - 2% случаев, причем большинство патологий возникает на нижней челюсти.
Целью данной статьи является представить описание внутрикостной карциномы, вероятно возникшей из одонтогенной кисты.
Клинический случай
В онкологический центр обратился 44-летний мужчина для лечения опухоли челюсти. Из данных анамнеза, в 1994 пациент проходил рентгеновское исследование импактного нижнего левого третьего моляра, около которого выявлено разрежение, соответствующее фолликулярной кисте (Фото 1а). Никаких симптомов не проявлялось, поэтому пациент и стоматолог решили продолжить наблюдение. Спустя 11 лет у мужчины появилась боль в причинной области, после чего произведено удаление кисты и двух зубов. Спустя 15 дней (Фото 1b и 1с) пациент продолжать ощущать боль, ОПТГ показало место удаления без признаков озлакачествления. Биопсия подтвердила диагноз карциномы.
Фото 1: (а) На прицельном рентгеновском снимке разрежение вокруг коронки левого третьего моляра, соответствующее фолликулярной кисте. (b-c) ОПТГ, проведенное спустя 15 дней после удаления, показало место удаления и отсутствие признаков злокачественного перерождения.
Лечение заключалось в частичной манбулоэктомии с дизартикуляцией и супрамиогиодиной шейной диссекцией слева с последующей микрохирургической реконструкцией при помощи малоберцовой кости (Фото 2). Гистопатологический анализ подтвердил внутрикостную карциному с региональным метастазированием в один (уровень Ib) из 36 лимфатических узлов без капсулярного прободения (Фото 3а и 3b).Проведен иммуногистохимический анализ с цитокератинами 5 и 14 с образцом первичной опухоли и лимфатического узла, и в обоих случаях результат оказался положительным (Фото 3с-3f).
Фото 2: ОПТГ, выполненная сразу же после хирургического вмешательства. Произведена реконструкция при помощи малоберцовой кости.
Фото 3: (а) Островки клеточной карциномы, инфильтрирующей костные трабекулы. (b) Региональные метастазы (НЕ 200х). (с) СК5 иммуногистохимический анализ в первичной опухоли (d) СК5 в региональных метастазах (е) СК14 в первичной опухоли (f) СК14 в региональный метастазах
Вспомогательное лечение включало в себя радиотерапию (общая доза 64,4 Гр) и циклы цисплатина (100 мг/м2 каждые 21 день). Пациент наблюдался в течение 8 лет после операции, рецидив не возникал (Фото 4).
Фото 4: КТ, выполненное спустя 8 лет после операции (а) 3D реконструкция показывает костную консолидацию между нижней челюстью и малоберцовой костью. (b-c) аксиальные срезы КТ, показывающие отсутствие рецидива
Обсуждение
Первичная внутрикостная клеточная карцинома встречается весьма редко, и для постановки правильного диагноза необходимо исключить вероятность карциномы слизистой оболочки, других типов одонтогенных карцином и метастазов. Настоящий клинический случай наглядно демонстрирует внутрикостное поражение, возникшее из фолликулярной кисты спустя 11 лет.
В большинстве случаев в патологию вовлекается нижняя челюсть, что приводит к образованию припухлости, боли и парестезии нижней губы. Основная жалоба в данном случае была на боль, которая возникла только спустя 11 лет после выявления фолликулярной кисты на прицельном рентгеновском снимке. Рентгенографически карцинома может выглядеть как однополостное или многополостное образование слабо или хорошо отграниченное с неплотными краями. В нашем клиническом случае поражение было однополосное и хорошо отграниченное, напоминавшее фолликулярную кисту, не вызывавшее подозрения на малигнизацию.
Общепринятым фактом является то, что одонтогенный эпителий кист и доброкачественных опухолей может подвергаться злокачественной трансформации, включая островки малассе и зубную пластинку. Тем не менее, механизм этого процесса остается не выясненным, такие случаи весьма редки и практически не задокументированы, многие аспекты по-прежнему противоречивы. При наличии возможности всегда необходимо выявлять доброкачественный источник образовавшейся опухоли. К сожалению, удаленный зуб и окружающие его ткани не были отправлены на гистологическое исследование, что является весьма распространенным случаем.
Самые различные одонтогенные являются ассоциированными с карциномой, в том числе резидуальная киста, фолликулярная, одонтогенная кератокиста, кальцифицированная одонтогенная киста и боковая пародонтальная киста. При анализе 116 случаев карциномы, возникшей из одонтогенной кисты, наиболее частым источником оказалась резидуальная/радикулярная (70 случаев), затем следовала фолликулярная (19 случаев), кератокиста (16 случаев), 1 случай боковой пародонтальной и 9 неклассифицированных. Идентификация доброкачественной эпителиальной выстилки одонтогенной кисты может характеризовать карциному как 1 тип (экс-одонтогенная киста). К сожалению, нам не удалось доказать наличие карциномы 1 типа из-за отсутствия материала, поэтому описываемая опухоль была определена к 3 типу карциномы (возникающая de novo).
Исследование с цитокинами в развивающихся зубных зачатках может быть полезно для понимания гистогенеза или одонтогенных кист, или же доброкачественных и злокачественных опухолей. СК 5,7,8,14 и 19 проявляются в эмалевом органе, СК 14 – основной промежуточный филамент зубной пластинки, редуцированного эмалевого эпителия и эмалевого органа. Тем не менее, данные СК также могут быть характерны для других эпителиев, в том числе слизистой оболочки полости рта. С целью подтвердить одонтогенную природу образования нами проведен тест с СК 5 и 14, и оба цитокина показали иммунореактивность и в первичной опухоли, и в метастазах. Эти данные выступают в пользу гипотезы злокачественной трансформации фолликулярной кисты.
Метастазы в шейные лимфатические узлы наблюдаются в 50% случаев карциномы. Также они могут распространяться вдоль нижнего альвеолярного нерва, обычно требуя радикального лечения для контроля заболевания. Вспомогательная радиотерапия может быть показана в зависимости от распространенности опухоли и степени вовлеченности региональных лимфатических узлов. В описанном клиническом случае лимфатические узлы оказались вовлечены в патологию. Однако смертность от заболевания чаще оказывается взаимосвязана с основной опухолью, а не метастазами. Согласно Thomas (2000) выживаемость в течение первых трех лет составляет 75,7%, 62,1% и 37,8% соответственно каждому году, что показывает достаточно плохой прогноз и необходимость своевременного адекватного лечения. Наш пациент подвергся гемимандибулэктомии слева, супраомогиодной шейной диссекцией с последующей реконструкцией малоберцовой костью и вспомогательной радио- и химиотерапией. Пациент наблюдался в течение 8 лет, признаков рецидива не обнаружено. Подводя итог, мы описали случай возможного озлакачествления фолликулярной кисты спустя 11 лет. Несмотря на то, что большинство одонтогенных образований являются доброкачественными, все клиницисты должны быть онкологически настороженными. Карциномы часто вызывают сильную боль, вовлекая в патологию большие объемы костной ткани челюстей, а ранняя диагностика заболевания весьма затруднена по причине отсутствия специфических рентгенологических признаков.
Данный случай также иллюстрирует важность тщательного осмотра и регулярного наблюдения пациентов с импактными зубами, ассоциированными с разрежением костной ткани. Вдобавок, для подтверждения клинического диагноза и определения вероятности злокачественной трансформации одонтогенной кисты или перикорональных тканей мы рекомендуем выполнять гистопатологическое исследование.
Авторы: Juliane Piragine Araujo, Luiz Paulo Kowalski, Monica Lucia Rodrigues, Oslei Paes de Almeida, Clovis Antonio Lopes Pinto, Fabio Abreu Alves
0 комментариев