Гемангиоматозная амелобластома верхней челюсти

24 марта 2015, 8:49

Возникновение амелобластомы у лиц молодого возраста (19 лет и младше) считается довольно редким. Частота таких случаев примерно составляет 10-15% от всех амелобластом. Данное заболевание является истинным новообразованием, известным своим деструктивным и рецидивирующим характером. Основываясь на клиническом и биологическом поведении, существует три принципиальных типа амелобластом: солидная или поликистозная, монокистозная и периферическая. В то же время выделяют множество гистопатологических форм амелобластомы, а наиболее распространенными вариантами являются фолликулярная и плексиформная. Основные гистологические варианты – акантоматозная и гранулярноклеточная. Несколько реже встречаются: десмопластическая, базальноклеточная, светлоклеточная и монокистозная амелобластомы. Между всеми приведенными формами, за исключением десмопластической и монокистозной, значительной разницы в прогнозе и биологическом поведении не существует.

Гемангиоматозная амелобластома верхней челюсти

Гемагиоматозная амелобластома (ГА) описывается как амелобластома, часть которой содержит полости, заполненные кровью, или опухоль с большим количеством капилляров, выстланных эндотелием. В литературе патологии со схожим описанием называли амелобластными гемангиомами, адамантогемангиомами и гемангиоамелобластомами.

До настоящего отчета было описано менее 8 клинических случаев с данным заболеванием. Приведенные клинические случаи в основном затрагивали пациентов средних лет, у которых поражалась нижняя челюсть. Данная же статья является первым описанием ГА у ребенка с локализацией на верхней челюсти. Отчет содержит информацию о редкой форме амелобластомы с приведением клинических, рентгенологических и гистологических особенностей, которые могут внести огромный вклад в изучении данной патологии.

Клинический случай

На кафедру обратился 15-летний мальчик с жалобами на припухлость в правой части верхней челюсти, размерами 3,5 x 3 см, появившуюся около 5 месяцев назад. Пациент отмечал постепенное увеличение новообразования, которое впоследствии сместило латеральную стенку полости носа справа по направлению к носовой перегородке. Больной впервые заметил припухлость на лице 5 месяцев назад, при пальпации образование было болезненно. Опухоль внедрилась в альвеолярный отросток верхней челюсти и присоединилась к средней линии твердого неба. История болезни без особенностей. Показатели стандартных исследований крови, таких как гемограмма, время кровотечения и образования тромба, были в норме. При внутриротовом осмотре обнаружена плотная, гладкая, без флюктуации припухлость, фиксированная к верхней челюсти и по консистенции напоминавшая кость. Постоянный верхний клык, первый и второй премоляры с правой стороны отсутствовали, в то время как на их месте располагались подвижные молочные клык и моляры (Фото 1).

Фото 1: Припухлость в полости рта и не сменившиеся молочные зубы.

Рентгенологическое исследование

Рентгенологическое исследование выявило хорошо очерченный рентгенопрозрачный участок со склеротическими краями в области от верхнего клыка до второго моляра, окружающий зачаток второго премоляра. Постоянный клык и премоляры не прорезались, а молочные клык и моляры оставались в зубном ряду (Фото 2 и 3). Рентгенограмма параназальных синусов (Фото 4) показала затемненную верхнечелюстную пазуху с выбуханием и истончением всех костных стенок и смещением верхнего правого клыка к стенке орбиты. Компьютерная томография определила хорошо очерченное выбухающее кистозное образование размерами 3,5 x 3 см с выступающей кортикальной пластинкой альвеолярного отростка верхней челюсти и твердого неба справа, а также залегающий зуб в данной области. Образование выступало снизу от твердого неба и сверху до стенки орбиты со смещением перегородки и двусторонним синуситом, создавая впечатление фолликулярной кисты (Фото 5).

Фото 2: Ортопантомограмма, показывающая хорошо очерченный рентгенопрозрачный участок со склеротическими краями в области верхнего клыка, выступающий до второго моляра и окружающий зачаток второго премоляра.

Фото 3: Рентгенограмма в окклюзионной плоскости, показывающая ретинированный клык и не сменившиеся молочные зубы.

Фото 4: Затемненная правая верхнечелюстная пазуха с выбуханием и истончением всех костных стенок.

Фото 5: Хорошо очерченное выбухающее кистозное образование с выступающей кортикальной пластинкой альвеолярного отростка верхней челюсти и твердого неба справа, а также залегающий зуб в данной области.

Новообразование было оперативно удалено под общей анестезией способом по Колдуэллу-Люку с энуклеацией смещенного клыка и премоляра. Полученный материал был отправлен на гистопатологическое исследование, которое выявило наличие кистозного просвета, заполненного одонтогенным эпителием (как в фолликулярной кисте), и хорошо заметным сосудистым компонентом. Амелобластома состояла из анастомозирующих тяжей и слоев одонтогенного эпителия в рыхлой строме. Периферические клетки анастомозирующих тяжей представляли собой призматические и кубоидальные амелобластоподобные клетки. Сосудистый компонент состоял из большого числа выстланных эндотелием каналов и крупных заполненных кровью полостей в строме (Фото 6 и 7).

Фото 6: Амелобластома состоит из анастомозирующих тяжей и слоев одонтогенного эпителия в рыхлой строме.

Фото 7: Кистозный просвет, заполненный одонтогенным эпителием, с заметным сосудистым компонентом.

На основании полученных гистопатологических данных был поставлен диагноз гемангиоматозной амелобластомы. После операции пациент оставался под наблюдением специалистов в течение 6 месяцев (Фото 8 и 9).

Фото 8: Фотография после операции.

Фото 9: Ортопантомограмма после операции.

Обсуждение

Термин «гемангиоамелобластома» используется для описания варианта амелобластомы, в которой соединительная ткань стромы почти полностью замещена сосудистой тканью.

Строма амелобластомы состоит из рыхлой миксоидной ткани, которая может подвергаться дегенерации, поэтому кровеносные сосуды остаются без поддерживающих структур. Они постепенно увеличиваются, и образующиеся полости заполняются кровью.

Травматическое воздействие, например удаление зуба, может спровоцировать пролиферацию эпителиальных клеток периодонтальной связки и привести к развитию опухоли. Поврежденная ткань, как правило, восстанавливается путем образования грануляционной ткани, в которой преобладают клетки эндотелия и капилляры.

Во время развития зубного зачатка сосуды снабжают кровью поверхностные слои эмалевого эпителия. В такой ситуации из-за высокого индуктивного влияния, данные сосуды легко могут стать частью опухолевого процесса. ГА представляет собой сочетание двух конкурирующих ростков, которые затем объединяются.

Рассмотренная ГА гистологически и рентгенологически сильно отличается от обычной амелобластомы. Гистологически она состоит из амелобластомы с хорошо выраженным сосудистым компонентом, в то время как вид обычной амелобластомы не обладает специфическими чертами.

КТ сканирование четко демонстрирует кистозный характер опухоли, экспансивный рост и элементы тканей мягкой консистенции. В опухоли хорошо развит сосудистый компонент, который может считаться отдельным новообразованием, как в ангиоматозной злокачественной фиброзной гистиоцитоме и телеангиоцитарной остеосаркоме.

Ангиоматозная злокачественная фиброзная гистиоцитома характеризуется наличием фиброцитарной и сосудистой опухоли, в то время как телеангиоцитарная остеосаркома – крупными полостями, заполненными кровью, тромбами и массивными зонами некроза.

Заключение

Васкулярные патологии челюстей заслуживают огромного внимания, так как даже при незначительных неверных вмешательствах с большой вероятностью наступает смертельный исход. В клинических случаях, описанных в литературе с 1933 года, неточные манипуляции приводили к стремительной, летальной кровопотере. Биологическое поведение ГА схоже с обычной амелобластомой, но из-за недостаточных сведений и непродолжительном наблюдении за такими больными патогенез и клинические особенности четко не выяснены, а прогноз по-прежнему трудно предсказуем. Также еще остается определить: является ли данная патология отдельной нозологической единицей или только разновидностью обычной амелобластомы.

Авторы:
Vivek Kumar Sharma, кафедра заболеваний пародонта и общественной стоматологии, стоматологический колледж, Aligarh Muslim University, Aligarh, Uttar Pradesh, India
Sanjeev K. Verma, кафедра ортодонтии и стоматологической анатомии, стоматологический колледж, Aligarh Muslim University, Aligarh, Uttar Pradesh, India
Lata Goyal, кафедра заболеваний пародонта и общественной стоматологии, стоматологический колледж, Aligarh Muslim University, Aligarh, Uttar Pradesh, India
Prabhat Kumar Chaudhary, кафедра ортодонтии и стоматологической анатомии, стоматологический колледж, Aligarh Muslim University, Aligarh, Uttar Pradesh, India

0 комментариев

Только зарегистрированные пользователи могут оставлять комментарии.

Войти или Зарегистрироваться