Повреждения слизистой оболочки полости рта: ключевые факторы в постановке диагноза пузырчатки вульгарной

29 декабря 2015, 7:05

Пузырчатка относится к группе потенциально смертельных дерматозов, поражающих кожные покровы и слизистые оболочки. Клинически она проявляется появлением везикул или пузырей, которые в полости рта диагностируются в первую очередь и предшествуют симптомам поражения кожи. В некоторых случаях везикулы в полости рта могут возникать даже за несколько месяцев до того, как признаки пузырчатки на теле станут клинически диагностируемыми. Именно поэтому симптомы поражения слизистой полости рта, учитывая их первичную природу, могут помочь в постановке правильного диагноза и предоставлении своевременного и адекватного лечения, что крайне важно для снижения риска неблагоприятных последствий при таком опасном заболевании как пузырчатка. В данной статье представлен клинический случай вульгарной пузырчатки, первые симптомы которой были обнаружены в области языка, что еще больше подтверждает значимость своевременной диагностики патологий полости рта в профилактике и лечении общесоматических заболеваний.

Повреждения слизистой оболочки полости рта: ключевые факторы в постановке диагноза пузырчатки вульгарной

Вульгарная пузырчатка является наиболее распространенным заболеванием среди патологий группы Pemphigus, которые представляют собой потенциально смертельные аутоиммунные поражения кожи и слизистых оболочек. Как правило, она характеризуется появлением пузырей в области полости рта, которые в 50% случаев являются первичными и предшествуют клинически диагностируемым признакам болезни в области кожных покровов. Пик заболеваемости приходится на период между 40 и 50 годами жизни. Клинически поражения полости в большинстве случаев проявляются в форме волдырей, которые быстро лопают, формируя болезненные эрозии. Зачастую поражаются слизистые оболочки щек, губ и мягкого неба. Диагноз ставиться на основе верифицированных клинических проявлений и подтверждается путем изучения материала биопсии. Для окончательного подтверждения диагноза вульгарной пузырчатки используют имуннофлюоресцентный метод идентификации антител. Учитывая первичную природу поражений тканей полости рта, на стоматолога полагается огромная ответственность за верификацию подобных поражений, регистрация которых на раннем периоде обеспечивает эффективность терапевтических манипуляций в будущем. В данной статье представлен клинический случай вульгарной пузырчатки с первичным поражением поверхности языка, ранняя диагностика которого помогла сформировать оптимальный алгоритм эффективных лечебно-профилактических мероприятий в будущем, тем самым минимизируя риск неблагоприятного исхода.

Клинический случай вульгарной пузырчатки с поражением тканей полости рта и без клинических признаков патологии в области кожных покровов

55-летний мужчина обратился в стоматологическую клинику по поводу болезненных незаживающих язв на заднелатеральной поверхности языка и слизистой оболочке щеки. Исходя из анамнеза было установлено, что данные поражения провоцируют у пациента чувства дискомфорта и жжения, которые не проходят на протяжении последних шести месяцев. Пациент подтвердил, что некоторое время назад на щеке сформировался волдырь, который быстро лопнул, после чего в области щеки и языка появились присутствующие язвенные поражения. В области щеки язва имела овоидную форму размером 2 см × 2 см со скошенными краями вдоль линии окклюзии от 35 до 37 зубов (фото 1). На языке поражение было меньшим, размером 1 см × 1 см, также овальной формы, покрытое желтой коркой (фото 2). Убедившись в отсутствии травмирующих агентов по типу острых зубных краев, бугров или неадекватных границ протеза, был поставлен предварительный диагноз везикулобуллезного поражения по типу пузырчатки, пемфигоида, или буллезной формы красного плоского лишая. После проведения инцизионной биопсии были сформированы биоптаты пораженных тканей, подлежащие дальнейшему гистологическом исследованию. Биопсионный материал также был сформирован из области тканей, граничащих с участком патологии, в дальнейшем его отправили на дополнительный иммунофлюоресцентный анализ. Результаты гистопатологического исследования обоих патологических участков были идентичны: в структуре биоптатов были обнаружены изъязвленный многослойный плоский эпителий со следами отслоения базального слоя (фото 3) и круглые акантолитические клетки Тцанка с гиперхромными ядрами (фото 4). Ниже участков отслоения базальные клетки были прикреплены к структуре соединительной ткани, в которой наблюдался плотный воспалительный инфильтрат из плазматических клеток. Данная картина морфологически напоминала вульгарную пузырчатку, что, в конечном счете, было подтверждено результатами имуннофлюоресцентного анализа и верификацией депо IgG и С3 (комплемента) вдоль остистой межклеточной области.

Фото 1: Язва овоидной формы в области слизистой оболочки левой щеки.

Фото 2: Язва, покрытая желтой коркой, на латеральнозадней поверхности языка.

Фото 3: Супрабазальное отслоение в структуре эпителия (окраска гематоксилин-эозином, × 100).

Фото 4: Акантолитические клетки Тцанка в области супрабазального отслоения (окраска гематоксилин-эозином, × 400).

Обсуждение

Название вышеописанной патологии происходит от греческого слова, означающего "пузырь", при этом данный термин охватывает целый ряд потенциально фатальных аутоиммунных поражений кожи и слизистых оболочек, при которых происходит формирование интраэпителиальных булл. Пузыри возникают в эпителии в результате иммунной реакции аутоантител IgG в ответ на появление структурных белков десмосом – десмоглеинов 1 и 3. В последнее время немалую роль в развитии патологии предоставляют антигену десмоглеину 4 и другим антигенам недесмоглеиновой природы по типу человеческого альфа-9-ацетилхолин-рецептора, который регулирует адгезию кератиноцитов и связывание кератиноцитоподобных производных (пемпгакисна и катенина). В ходе нарушения взаимодействия данных субстанций происходит процесс акантолиза и отслоения супрабазального слоя.

Пузырчатка, как правило, поражает пациентов возрастом от 40 до 50 лет и при этом чаще встречается у женщин, нежели у мужчин. Более, чем в 50% случаев, у больных пузырчаткой были обнаружены первоначальные проявления на слизистой оболочке полости рта с последующим вовлечением кожи в патологический процесс. Средняя продолжительность симптомов в полости рта до появления других признаков болезни составляла от 3 месяцев до одного года.

В вышеописанном клиническом случае пациент обратился за помощью по поводу поражений слизистой оболочки полости рта, которым предшествовало появления пузыря в области щеки. После разрыва пузыря, на его месте сформировалась болезненная эрозия, которая беспокоила пациента на протяжении четырех месяцев. На коже не было обнаружено никаких участков поражения, но наличие патологии на слизистой полости рта с характерными болью и жжением – уже является полноценным аргументом для постановки предварительного диагноза вульгарной пузырчатки. Согласно данным литературы, данная патология в большинстве случаев начинает проявляться именно стоматологическими симптомами, и уже после мигрирует на область кожных покровов. Интересно, что поражение языка при вульгарной пузырчатке является редким проявлением, но в нашем случае именно оно, а также наличие поражения в области щеки, стали первыми признаками патологии. Поскольку клинические проявления вульгарной пузырчатки по своей природе похожи на признаки рубцующегося пемфигоида и буллезной формы красного плоского лишая, диагноз всегда нужно подтверждать с помощью гистопатологии и имуннофлюоресцентного анализа. После исследования биоптатов в их составе были обнаружены признаки супрабазального расслоения и акантолитические клетки Тцанка, которые формируются вследствие образования интраэпителиальных булл. При имуннофлюоресцентном анализе была обнаружена типичная картина депозиции IgG и комплемента C3 в форме рыбной сети среди структуры остистого слоя, как проявление аутоиммунной реакции при вульгарной пузырчатке. Таким образом, и гистопатологическое, и имуннофлюоресцентное исследования подтвердили диагноз Pemphigus vulgaris.

Лечение вульгарной пузырчатки, как правило, проводится посредством местного и общего приема кортикостероидных препаратов. Суть терапии сводится к системной иммуносупресии посредством приема кортикостероидов и адъювантных препарато, по типу метотрексата, циклофосфамида и т.д. Холинергические препараты в свою очередь помогают остановить процесс акантолиза в структуре эпителия. Нашему пациенту после индивидуальной консультации в дерматологическом отделении было назначено прием 100 мг дексаметазона в течение 3 дней вместе с 500 мг циклофосфамида. Данный курс планируется продлить еще на два цикла с интервалом в 4 недели. В период 4 недельного промежутка пациенту был назначен прием 30 мг Висолина в таблетированной форме. После 2 недельной стероидной терапии было обнаружено заживление участков поражения щек и языка, что указывает на положительный результат терапии.

Поскольку вульгарная пузырчатка является смертельным заболеванием, ранняя диагностика ее первых симптомов на слизистой оболочке полости рта имеет важное значение для эффективной профилактики будущих осложнений. Диагноз пузырчатки основывается на регистрации клинических признаков, а также на результатах гистопатологического и иммунофлюоресцентного исследований. Но в большинстве случаев самих только клинических признаков поражения слизистой полости рта вполне достаточно, чтобы заподозрить данную патологию. Такой подход, в свою очередь, содействует своевременному лечению, которое помогает избежать большинства нежелательных и даже фатальных последствий. Тем не менее, регулярный долгосрочный контроль имеет не менее важное значение для выявления возможных признаков рецидива заболевания, которое крайне важно вовремя остановить.

Авторы: Diana Kuriachan, Rakesh Suresh, Mahija Janardhanan, Vindhya Savithri

0 комментариев

Только зарегистрированные пользователи могут оставлять комментарии.

Войти или Зарегистрироваться