Шваннома языка: клинический случай и анализ литературы

6 ноября 2017, 5:28 06.11.2017 0

Около 25-40% шванном развиваются именно в области головы и шеи, при этом от 1% до 12% данных патологий чаще всего поражают полость рта и язык. Учитывая редкостный характер данного вида рака, его часто даже не рассматривают при проведении дифференциального диагноза между плоскоклеточный раком, саркомой, зернистоклеточной опухолью, поражением слюнных желез, лейомиомой, рабдомиомой, гемангиомой, липомой, лимфангиомой, дермоидными кистами и воспалительными поражениями.

Клинически шванномы являются доброкачественными инкапсулированными образованиями, которые развиваются из шванновских клеток без какой-либо болезненной симптоматики или изъязвления.

В данной статье мы проведем анализ клинического случая шванномы языка, а также обзор литературы относительно данного вида патологии.

Шваннома языка: клинический случай и анализ литературы

Клинический случай

71-летняя женщина обратилась за помощь по поводу плотного образования в области основы языка, которое существовало долгое время и прогрессивно увеличивалось в размерах. Единственный симптом заключался в раздражении в области языка. Анализ анамнеза установил наличие контролируемой артериальной гипертензии и обширной опухоли щитовидной железы.

Инкапсулированное узловое образование было клинически видимым при физическом осмотре, но не провоцировало развития никаких неврологических симптомов или лимфаденопатии в подчелюстной области. Размер поражения составлял 3 × 2 см без признаков изъязвления (фото 1). На МРТ было подтверждено наличие одиночного, мягкого, неоднородного поражения (фото 2 и 3).

Фото 1. Вид до лечения. Новообразование в основе языка с левой стороны, покрытое нормальной слизистой.

Фото 2. T1-МРТ изображение, демонстрирующее четко определенное гетерогенное поражение.
А. Аксиальный срез.
B. Корональный срез.

Фото 3. T2-МРТ изображение, демонстрирующее четко определенное гетерогенное поражение.
А. Аксиальный срез.
B. Корональный срез.

Полное хирургическое удаление опухоли проводилось под общей анестезией без предварительного выполнения биопсии. Тупое рассечение области вмешательства проводили без разреза самого новообразования и с сохранением целостности окружающего поверхностного слоя слизистой. Новообразование было полностью удалено (фото 4). Поскольку ветвь язычного нерва инфильтрировала область опухоли, определенную ее часть также пришлось удалить, чтобы обеспечить адекватный объем резекции. При макроскопическом исследовании опухоль имела серовато-желтый цвет, состояла их экзофитных долек и была достаточно инкапсулированной (фото 5). Микроскопически поражение характеризовалось смесью моделей роста тканей А и В по Antoni с наличием гиалинизированных стенок сосудов (фото 6). Через 12 месяцев после операции никаких признаков или симптомов рецидива не наблюдалось (фото 7).

Фото 4. Вид до лечения.
A. Новообразование.
B. Удаление хорошо инкапсулированной опухоли.
C. Вид образования через слизистый лоскут.
D. Вид после ушивания.

Фото 5. Макроскопическое обследование.
A. Узловатое мягкое образование серого цвета, размером 2,8 × 2,0 × 3,5 см. Опухоль была прикреплена к язычному нерву.
B. Поверхность среза опухоли имеет жемчужно-белый вид.

Фото 6. Микроскопическое исследование. Масса состоит из областей Antoni A (черная стрелка) и Antoni B (черная пустая стрелка).
A. Antoni A состоит из плотно упакованных клеток Шванна, расположенных рядами с палисадными и удлиненными ядрами (белая стрелка).
B. Antoni B из гиализированных сосудов на миксоидном фоне (белая стрелка) (H&E, × 100).

Фото 7. Вид через 12 месяцев после операции.

За последний 61 год было опубликовано 84 случая шванномы языка, включая вышепредставленный случай. Лингвальная шваннома может развиваться в любом возрасте от 7 до 77 лет и не является специфической для мужчин или женщин (наблюдалась у 44 мужчин и 40 женщин). Несмотря на то, что опухоль происходит из нервной ткани, образование обычно является безболезненным.

В 51 случае единственным показательным симптомом патологии было наличие образования. Другими симптомами были дисфагия (15 случаев), боль (или дискомфорт, 10 случаев), дисфония (6 случаев), изменение голоса (5 случаев), парестезия (3 случая), храп (2 случая), кровотечение (2 случая), изъязвление (2 случая) и абсцесс (1 случай). Поражения были расположены на разных частях языка. Средний размер опухоли при удалении составлял 2,4 см (диапазон 0,3-8,5 см), и все они резецировались через внеротовой доступ, за исключением 3 случаев. Подчелюстной доступ использовался в 2 случаях, а расщепление губы и мандибулэктомия - в 1 случае. Во всех трех случаях опухоли были расположены в заднебоковых участках основы языка.

Обсуждение

Хотя этиология шванном до конца остается еще не определенной, но сама опухоль развивается из нервных шванновских клеток, которые окружают черепные, периферические и автономные нервы. Новообразование часто развивается в области головы и шеи, а при внутриротовой топографии они поражают область языка, неба, дна ротовой полости, слизистую щеки, десна, губы и преддверие полости рта. Рост поражения является медленным, поэтому его замечают довольно поздно. Лингвальная шваннома не демонстрирует возрастной или гендерной предрасположенности. Обычно она является безболезненным образованием, которое может располагаться в любой части языка размером около 2,4 см. При увеличении опухоли более 3,0 см, обычно появляются симптомы дисфагии, боли (или дискомфорта), дисфонии и изменения голоса. Компьютерная томография (КТ) демонстрирует наличие четко определённого гомологического образования, при обнаружении гетерогенного характера опухоли можно заподозрить ее злокачественный характер. Тем не менее, МРТ превосходит КТ с точки зрения диагностики языковой шванномы, поскольку МРТ позволяет исключить влияние дентальных артефактов, характерных для КТ-срезов. Сигналы поражения на МРТ являются изоинтенсивными по сравнению с мышцами на T1-взвешенных изображениях, и гиперинтенсивными на T2-взвешенных изображениях. МРТ также позволяет точно измерять размер опухоли и локализовать ее по отношению к другим структурам. Характерно, что эти опухоли обычно кажутся гладкими и хорошо демаркированными, не проникающими в соседние структуры. В нашем случае МРТ позволило исключить риск злокачественной природы опухоли и факта ее инвазии.

Enoz и коллеги сообщили, что злокачественная трансформация язычной шванномы наблюдается в 8-10% случаев. Однако из всех известных случаев злокачественной шванномы, только в одном она поражала именно язык. Гистологически все шванномы являются инкапсулированными, а структура таковых состоит из областей Antoni A – плотно упакованных клеток Шванна, расположенных рядами с палисадными и удлиненными ядрами, и областей Antoni B, которые также состоят из удлиненных клеток Шванна, но клетки расположены менее густо и более дезорганизованы (фото 6). Шванномы обычно лечатся путем хирургического удаления с резекцией нерва. В литературе трансоральный доступ является наиболее распространенным подходом для вмешательства, хотя известны также случаи формирования подчелюстного доступа с хирургической целью. Был описан также случай иссечения шванномы языка CO2-лазером. Если же опухоль находится в заднее-боковой области основы языка и имеет размер> 4,0 см, с целью удаления может понадобиться обеспечить подчелюстной или даже чрезгубной подход. Шванномы не реагируют на лучевую терапию, а неполное хирургическое удаление может привести к рецидиву, хотя подобные случаи являются довольно редкими. Поскольку опухоль заключена в капсулу, удалить ее довольно просто. Учитывая сохранение целостности слизистой у нашего пациента, нам удалось обеспечить минимальный дискомфорт в послеоперационном периоде реабилитации.

Выводы

Лингвальная шваннома является относительно редко встречающейся опухолью головы и шеи, которая может развиться в любой области языка. В большинстве случаев пациенты жалуются на наличие бессимптомного образования с возможными признаками изъязвления. Трансоральная резекция опухоли с сохранением покрывающей слизистой оболочки позволяет полностью удалить новообразование, исключив при этом риск рецидива и предотвратив дисфункцию языка.

Авторы: Eun-Young Lee, Jae-Jin Kim, Hyun Seok, Ja-Youn Lee (Южная Корея)

0 комментариев